The development of a screening questionnaire to improve the early detection of pulmonary arterial hypertension

Abstract

Objective: development of a questionnaire for the early detection of pulmonary arterial hypertension (PAH), and its further introduction for a broad routine medical practice.Were identified clinical symptoms, allowing differentiate various forms of the disease (IPAH and PAH-CHD), because these forms of PAH most frequent in cardiology practice.Material and methods. The questionnaire includes 6 sections: clinical symptoms, physical examination, anamnestic information, diseases associated with pulmonary hypertension; signs of PAH according to electrocardiography, chest radiography, echocardiography. All sections of the questionnaire filled by physician. Was held a retrospective analysis of the clinical symptoms, physical examination, anamnestic information, methods of instrumental examination of 70 patients with IPAH in comparison with 29 patients with PAH-CHD and the control group - 48 patients with arterial hypertension (AH).Results. The leading complaints in patients with PAH are dyspnea (99%), palpitations (58%), fatigue (59%), syncope (21%), dry cough (28%), peripheral edema (38%). The physical signs of PAH include an accentuated pulmonary component of second heart sound (93%), cyanosis (40%). Most often, the development of pulmonary hypertension precipitated by stress, pregnancy, acute respiratory infections.Conclusion. According to the results we concluded that the developed questionnaire may be offered for wide use in routine clinical practice and recommended not only for screening patients with IPAH, but also with PAH-CHD.

Full Text

Введение Идиопатическая легочная гипертензия (ИЛГ) - это ле- гочная артериальная гипертензия (ЛАГ) неизвестной этиологии, редкое заболевание сердечно-сосудистой си- стемы, которое характеризуется прогрессирующим по- вышением легочного сосудистого сопротивления и дав- ления в легочной артерии (ЛА), что приводит к развитию декомпенсации правого желудочка (ПЖ) и преждевре- менной гибели пациентов [1, 2]. В 2013 г. на V Мировом симпозиуме по ЛГ в качестве диагностических критериев ЛАГ помимо величины среднего давления в ЛА 25 мм рт. ст. и выше и давления заклинивания ЛА 15 мм рт. ст. и ни- же была также включена величина легочного сосудисто- го сопротивления 3 ЕД по Вуду и более [3]. ИЛГ представляет собой наиболее изученную форму ЛАГ - орфанного заболевания с распространенностью в общей популяции 15-50 случаев заболевания на 1 млн населения [2, 3]. Распространенность ИЛГ составляет не более 6 случаев на 1 млн населения, а заболеваемость - 1-2 случая на 1 млн населения в год [3]. В регистре Американских национальных институтов здоровья (NIH) в под- группах больных первичной ЛГ наблюдались достовер- ные различия выживаемости в зависимости от исходного функционального класса - ФК (Нью-Йоркская кардиоло- гическая ассоциация), которая составила 6, 3, 1,8 года и 6 мес соответственно для I, II, III и IV ФК. Средний период от дебюта заболевания до момента установления диагно- за составлял около 2 лет. Несмотря на улучшение осведомленности врачей о кли- нических проявлениях и особенностях течения ИЛГ, часто у больных диагноз устанавливается на поздних стадиях за- болевания. Так, по данным регистра REVEAL (Registry to EValuate Early And Long-term PAH disease management) 21% больных имеют симптомы на протяжении более 2 лет до установления диагноза [4]. По данным M.Humbert и соавт., во Франции 80% больных на момент диагностики ИЛГ имели III-IV ФК, что предопределяет худшую выживае- мость больных [5]. Период от дебюта заболевания до мо- мента установления диагноза у российских больных по- прежнему сохраняется около 2 лет. Если в 1991-1999 гг. Таблица 1. Опросник для больных с подозрением на наличие ЛГ Да Нет 1. Клинические симптомы Одышка на высоте физической нагрузки или в покое Повышенная утомляемость Сердцебиение Головокружение Обмороки Боли в груди Кашель или кровохарканье Отеки голеней и стоп ПРИСУТСТВИЕ как минимум 1 из перечисленных симптомов указывает на необходимость дообследования 2. Данные физикального осмотра Акцент (расщепление) II тона над ЛА/шумы/ритм галопа Цианоз центральный/периферический Признаки ПЖ декомпенсации Расширение/пульсация шейных вен Асцит/гепатомегалия/иктеричность склер Периферические отеки Признаки, указывающие на возможную причину ЛГ Выраженный гепатоюгулярный рефлюкс (поражения левых отделов сердца) Телеангиэктазии/склеродактилия/кожные проявления (системные заболевания соединительной ткани) Хрипы в легких (интерстициальные болезни легких, хроническая обструктивная болезнь легких, поражения левых отделов сердца) Признаки тромбозов вен нижних конечностей или перенесенная тромбоэмболия ЛА ПРИСУТСТВИЕ как минимум 1 из перечисленных признаков указывает на необходимость дообследования 3. Анамнестические сведения Наличие ЛГ у родственников Случаи внезапной смерти по неустановленной причине у родственников Прием лекарственных препаратов (аноректики, гормональные контрацептивы, амфетамины, кокаин, химиотерапия) Появление симптомов в период беременности, после родов или аборта Появление симптомов после ОРВИ или пневмонии Появление симптомов после стресса или чрезмерной физической нагрузки ОТВЕТ «ДА» как минимум на 1 из перечисленных вопросов указывает на необходимость дообследования 4. Наличие заболеваний, ассоциированных с ЛГ ВИЧ-инфекция Портальная гипертензия Системные заболевания соединительной ткани Врожденные системно-легочные шунты Саркоидоз Заболевания щитовидной железы Заболевания крови: - состояние после спленэктомии - серповидно-клеточная анемия - b-талассемия - хронические миелопролиферативные заболевания Редкие генетические заболевания или болезни обмена: - болезнь Гоше - болезнь фон Гьерка - наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ослера-Вебера) ОТВЕТ «ДА» как минимум на 1 из перечисленных вопросов указывает на необходимость дообследования 5. Наличие признаков ЛГ по данным ЭКГ НЕЗАВИСИМО от ответа продолжить поиск 6. Наличие признаков ЛГ по данным рентгенографии органов грудной клетки НЕЗАВИСИМО от ответа продолжить поиск 7. При подозрении на наличие ЛГ - проведение ЭхоКГ Возможный диагноз ЛГ - скорость трикуспидальной регургитации <2,8 м/c + систолическое давление в ЛА<36 мм рт. ст. + наличие дополнительных эхокардиографических признаков ЛГ Высоковероятный диагноз ЛГ - скорость трикуспидальной регургитации 2,9-3,4 м/c + систолическое давление в ЛА 37-50 мм рт. ст. + наличие или отсутствие дополнительных эхокардиографических признаков ЛГ 8. При наличии критериев возможного или высоковероятного диагноза по данным ЭхоКГ - срочное направление в экспертный центр Таблица 2. Клинические симптомы у больных ГБ и ЛАГ разной этиологии Клинические симптомы Больные ЛАГ (n=99) Больные ИЛГ (n=70) Больные ЛАГ-ВПС (n=29) Больные с ГБ (n=48) р абс. % абс. % абс. % абс. % Одышка 98 99 69 98,5 29 100 12 25 0,0001 Утомляемость 58 59 40 57,1 18 62 5 10,4 0,0001 Сердцебиение 57 58 43 61,4 14 48,2 15 31,2 0,005 Головокружение 26 26 16 23 10 34,4 14 29,1 0,46 Синкопе 21 21 20 29 1 3,4 0 0 0,0001 Боли в груди 39 39 29 41,4 10 34,5 24 50 0,38 Кашель 28 28 20 28,5 8 28 0 0 0,0001 Периферические отеки 38 38 32 46 6 21,4 7 15 0,0001 77,7% больным ИЛГ диагноз устанавливался при достиже- нии III-IV ФК, то в 2000-2010 гг. наблюдалось значитель- ное уменьшение доли тяжелых больных до 55,2% [6]. Вы- явление заболевания на ранних стадиях является залогом успешного лечения, поскольку ЛАГ-специфическая тера- пия начинается в условиях сохранной функции ПЖ. В свя- зи с этим нами был разработан опросник, направленный для скрининга больных с возможной ЛГ. Материалы и методы Опросник (табл. 1) состоит из 6 разделов, включающих в себя клинические симптомы, данные физикального осмотра, анамнестические сведения, наличие заболеваний, ассоциированных с ЛАГ, признаков ЛГ по данным электро- кардиографии (ЭКГ), рентгенографии органов грудной клетки, эхокардиографии (ЭхоКГ), и заполняется врачом. Наличие как минимум одного из перечисленных признаков указывало на необходимость дообследования, а при нали- чии критериев возможного или высоковероятного диагно- за по данным ЭхоКГ больного следует направить в эксперт- ный центр. Все разделы опросника заполнялись врачом. Проводился ретроспективный анализ историй болезни с оценкой клинических симптомов, анамнестических сведе- ний, данных физикального осмотра, методов инструмен- тального обследования 70 больных с ИЛГ в сопоставлении с группой сравнения (29 больных с ЛАГ-ВПС) и группой конт- роля (48 больных с гипертонической болезнью - ГБ). Учитывая то, что в зарубежных регистрах ИЛГ и ЛАГ- ВПС занимают первую позицию в спектре форм ЛАГ, представлялось рациональным сравнить ключевую фор- му ЛАГ (ИЛГ) с формой ЛАГ установленной этиологии, которая наиболее часто характеризуется доброкаче- ственным течением. Статистическая обработка материала проводилась с использованием пакета статистического анализа данных Statistica 10 для Windows (StatSoft Inc., США). Количествен- ные переменные описывались числом пациентов, M±d; 25 и 75 процентилями, медианой. Качественные перемен- ные описывались абсолютными и относительными часто- тами (%). Различия считались статистически значимыми при уровне значимости p<0,05. Использовались методы статистического анализа: c2-критерий Пирсона (анализ таблиц сопряженности), t-критерий Стьюдента, критерий Шеффе множественных сравнений (сравнение более чем двух групп), непараметрические тесты (U-тест по методу Манна-Уитни, H-тест по Крускалу-Уоллису). Для выявле- ния взаимосвязи между отдельными показателями вычис- лялся ранговый коэффициент корреляции Спирмена. Результаты Целью исследования явилась разработка опросника для ранней диагностики ЛАГ и дальнейшего его внедре- ния в рутинную медицинскую практику. Кроме того, представлялось необходимым выделить патогномонич- ные симптомы, позволяющие дифференцировать разные формы заболевания (ИЛГ и ЛАГ-ВПС) как наиболее часто встречающиеся формы ЛАГ. В исследуемых группах преобладали женщины, причем преимущественно в группах с ЛАГ (91%). Клиническая симптоматика ИЛГ была впервые детально описана в первом регистре (США) [7]. В дебюте заболевания все указанные неспецифичные симптомы возникали не- сколько реже по сравнению с нашими данными: одышка у 60% больных, боли в груди - 7%, утомляемость - 20%, синко- пе - 13%, сердцебиения - 5%, периферические отеки - 3%. При анализе клинических симптомов, по данным опросника, одышка при ГБ присутствовала у 25% боль- ных, в 99% случаях - при ЛАГ (табл. 2). Частота болевого синдрома в груди и головокружений у больных в исследуемых группах была сопоставимой. Головокружения и обмороки у 50-60% больных ЛАГ провоцируются физической нагрузкой, появляются бледность, затем цианоз кожи лица, конечностей, затем- нение сознания. Продолжительность обмороков от 2 до 20 мин. Среди возможных механизмов синкопальных и пресинкопальных состояний при ЛАГ следует отметить уменьшение сердечного выброса при физической на- грузке, каротидный рефлекс, церебральный ангиоспазм с развитием гипоксии головного мозга. При анализе данных опросника синкопе отмечались при ИЛГ значимо чаще, чем при ЛАГ-ВПС, при ГБ синкопе отсутствовали у всех больных (29% против 3,4 и 0%, р<0,05). Среди других клинических симптомов жалобы на серд- цебиения возникали достоверно чаще у больных с ИЛГ по сравнению с группой ГБ и ЛАГ-ВПС (61,4% против 31,2 и 48,2%, р<0,05). Сухой кашель возникал у больных с ИЛГ и ЛАГ-ВПС в 28% случаев, у больных с ГБ отсутствовал (р<0,05). Жалобы на периферические отеки у больных с ИЛГ были чаще, чем при ЛАГ-ВПС и ГБ (46% против 21,4 и 15%, р<0,05); рис. 1. Таким образом, по анализу клинических симптомов выявлено, что достоверно более частыми симптомами при ЛАГ по сравнению с группой контроля являются одышка, утомляемость, сердцебиение, синкопе, кашель, периферические отеки. Физикальное исследование При физикальном осмотре больных ЛАГ часто вы- является акроцианоз, выраженный в разной степени [1]. При развитии правожелудочковой сердечной недоста- точности - набухшие шейные вены, гепатомегалия, пери- ферические отеки, асцит. При аускультации сердца выслу- шивается акцент II тона над ЛА, пансистолический шум трикуспидальной недостаточности, шум Грехема-Стил- ла - диастолический шум недостаточности клапана ЛА. При анализе данных опросника у больных с ИЛГ и ЛАГ- ВПС достоверно чаще выявлялcя цианоз, однако у боль- ных с ЛАГ-ВПС достоверно чаще, чем при ИЛГ (табл. 3). В 94% случаев акцент II тона над ЛА выявлялся у больных с ИЛГ и ЛАГ-ВПС, у больных с ГБ лишь - в 6,2% случаев. При анализе признаков правожелудочковой декомпен- сации расширение шейных вен отсутствовало у больных с ГБ, у больных ИЛГ - присутствовало в 4,2% случаев, при ЛАГ-ВПС - в 3,4% случаев. Периферические отеки пре- Рис. 1. Клинические симптомы у больных ГБ и ЛАГ разной этиологии. Рис. 2. Данные физикального осмотра пациентов с ЛАГ разной этиологии и ГБ Таблица 3. Данные физикального осмотра пациентов с ЛАГ разной этиологии и ГБ Больные ЛАГ (n=99) Больные с ИЛГ (n=70) Больные ЛАГ-ВПС (n=29) Больные с ГБ (n=48) р абс. % абс. % абс. % абс. % Отеки при осмотре 29 29 23 33 6 21,4 7 15 0,06 Акцент II тона над ЛА 93 93 66 94,2 27 93,1 3 6,2 0,000 Цианоз 40 40 22 31,4 18 62 1 2,1 0,000 Расширение вен 4 4 3 4,2 1 3,4 0 0 0,35 Асцит 0 0 0 0 0 0 0 0 0,4 Телеангиэктазии 4 4 3 4,3 1 3,4 0 0 0,353 Хрипы 3 3 3 4,3 0 0 11 23 0,000 Тромбозы 1 1 1 2,4 0 0 1 2,1 0,74 Таблица 4. Наличие заболеваний и состояний, ассоциированных с ЛГ Больные АГ (n=48) Больные ИЛГ (n=70) Больные ЛАГ-ВПС (n=29) р абс. % абс. % абс. % Беременность 0 0 9 13 3 10,3 0,03 Стресс 0 0 38 54,3 60 21 0,000 ОРВИ 0 0 11 16 0 0 0,0001 Портальная гипертензия 1 2,1 0 0 0 0 0,35 Заболевания щитовидной железы 10 21 14 20 2 7 0,23 обладали у больных ИЛГ по сравнению с ЛАГ-ВПС и ГБ. Признаки асцита отсутствовали во всех группах больных. Что касается хрипов в легких, то они значимо чаще выслушивались у больных с ГБ (23%, р<0,05); рис. 2. Таким образом, по данным физикального осмотра до- стоверно чаще при ЛАГ выслушивался акцент II тона над ЛА, выявлялся цианоз. При анализе по группам цианоз практически в 2 раза чаще встречался у больных ЛАГ-ВПС по сравнению с ИЛГ. Анамнез В ряде случаев при ИЛГ удается выявить факторы, свя- занные с дебютом или обострением заболевания. Сбор се- мейного анамнеза - наличие у родственников симптомов ЛГ - позволяет исключить семейные формы заболевания. Обострение тромбофлебита, стрессовые ситуации, инсо- ляция также могли вызывать появление симптомов или способствовать прогрессированию заболевания. Среди факторов, предшествующих появлению клини- ческих симптомов, больные в группе ИЛГ и ЛАГ-ВПС наи- более часто указывали беременность (13 и 10,3%) и стрессовые нагрузки (54,3 и 21%), ОРВИ предшествовала развитию клинических симптомов в группе ИЛГ в 16% случаев (табл. 4). Частота патологии со стороны легких, печени, вен нижних конечностей, щитовидной железы в исследуе- мых группах достоверно не различались. Инструментальные методы исследования При рентгенографии органов грудной клетки, ЭКГ и ЭхоКГ при ИЛГ и ЛАГ-ВПС у всех больных (100%) име- лись признаки ЛГ. В дальнейшем проводилась оценка по баллам в каждой из 3 групп. Оценка производилась как по сумме баллов, так и по отдельным шкалам: клинические симптомы, дан- ные физикального осмотра, анамнестические сведения, наличие заболеваний, ассоциированных с ЛГ. По клиническим симптомам наибольшее количество баллов было при ИЛГ - 4 [3;5], наименьшее - у пациентов с ГБ - 1 [1;2]; рис. 3. Что касается данных физикального осмотра, то у ИЛГ и ЛАГ-ВПС было одинаковое количество баллов - 2 [1;2], а у ГБ - 0 [0;1]. При анализе анамнестических данных у ИЛГ количество баллов - 1 [1;1], у ГБ - 0 [0;0], ВПС-ЛАГ - 0 [0;1]. В отношении заболеваний и состояний, ассоциирован- ных с ЛГ, наибольшее количество баллов было у ЛАГ- ВПС - 1 [1;1], при ИЛГ и ГБ - 0 [0;0, 5]. Таким образом, выявлено, что суммарное количество баллов при ИЛГ - 11 [9;12] и ЛАГ-ВПС - 11 [9;11], наиболее высокие по сравнению с ГБ - 3 [1;4]. Для выявления значимых взаимосвязей в каждой группе мы объединили клинические симптомы, данные физикального осмотра. Также был введен суммарный коэффициент - объединение всех анализируемых по- казателей. Было выявлено, что в группе больных с ГБ суммарный коэффициент коррелировал с клиническими симптома- ми (одышка, боли в грудной клетке, отеки нижних конеч- ностей), данными физикального осмотра (акцент II тона над ЛА, хрипы в легких), параметрами ЭхоКГ (табл. 5). В группе больных ИЛГ также выявлена достоверная взаимосвязь суммарного коэффициента с клиническими симптомами (отеки нижних конечностей, сердцебиение, боли в грудной клетке, кашель), с данными физикального Рис. 3. Оценка клинических симптомов.‌‌ 9 Медиана 25-75% Минимум-максимум 8 Рис. 4. Суммарная оценка по опроснику. 16 Медиана 25-75% Минимум-максимум 14 7 12 11 6 11 10 5 4 8 4 3 6 3 2 4 3 1 1 2 0 АГ ИЛГ ЛАГ-ВПС 0 АГ ИЛГ ЛАГ-ВПС осмотра (акцент II тона над ЛА, цианоз, расширение шей- ных вен); табл. 6. При анализе в группе больных ЛАГ-ВПС достоверные корреляционные связи были выявлены исключительно с клиническими симптомами (отеки нижних конечностей, сердцебиение, боли в грудной клетке, утомляемость); табл. 7. Обсуждение В последние десятилетия наметился значительный прогресс в лечении ИЛГ, ранее считавшейся фатальным заболеванием [9, 10]. Современные представления о ключевой роли дисфункции эндотелия в патогенезе ИЛГ и внедрение в клиническую практику лекарственных препаратов, способных влиять на эти процессы, корен- ным образом улучшили состояние больных, качество их жизни и прогноз [11, 12]. Внедрение патогенетически об- основанных принципов лечения ИЛГ открывает реаль- ные возможности для снижения смертности больных, страдающих этим тяжелым недугом. Однако важнейшим моментом является ранняя диагностика заболевания и своевременное назначение патогенетической терапии. Данный опросник был разработан для выявления симптомов, по которым можно заподозрить наличие ЛГ. В ряде случаев ЛГ выявляется у больных случайно при маловыраженных симптомах, чаще при проведении трансторакальной ЭхоКГ. Вместе с тем залогом успешной ранней диагностики является тщательный анализ жалоб и симптомов в сочетании с анамнестическими сведения- ми и данными физикального осмотра, которые могут вы- звать подозрение на наличие ЛГ. По данным первого регистра первичной ЛГ (NIH), чаще всего первыми признаками заболевания являлись одышка (у 60% пациентов), повышенная утомляемость и слабость (у 65%). Значительно реже симптомами дебюта были боли в области сердца неопределенного характера по типу кардиалгии (в 20,6% случаев). У 13% больных заболевания на- чиналось с появления обморочных состояний [13]. В дебю- те ЛАГ, по данным российского регистра, жалобы, предъ- являемые пациентами, были неспецифичными. Наиболее часто отмечались: одышка (85%), слабость и утомляемость (38%) и сердцебиение (22%). У 13% больных одним из пер- вых симптомов заболевания были периферические отеки. К моменту установления диагноза ЛАГ у больных наблюда- лось почти двукратное увеличение частоты жалоб на сла- бость (с 38 до 62%), сердцебиение (с 22 до 44%), кашель (с 15 до 28%), боли в грудной клетке (с 14 до 30%). Доля па- циентов, имеющих признаки хронической сердечной не- достаточности, составила 37% (рис. 4) [14]. В нашем исследовании у больных ЛГ практически в 100% случаев ведущей жалобой была одышка, в 60% слу- чаев - утомляемость, реже - синкопе и сухой кашель (в 28% случаев). При физикальном осмотре наиболее ранним и часто выявляемым показателем ЛГ является акцент II тона над ЛА, обусловленный усиленным закрытием клапана ЛА вследствие повышенного диастолического давления в ЛА [15]. По нашим данным, акцент II тона над ЛА выслу- шивался у 94% больных. У пациентов с ЛГ часто выявляется акроцианоз. Выра- женность цианоза в определенной степени может зави- сеть от неизбежного в этих случаях шунтирования кро- ви через артериовенозные анастомозы. По данным Ю.Н.Беленкова и соавт., при объективном исследовании больных ИЛГ цианоз кожных покровов и видимых сли- зистых отмечался в 79% случаев. В первые годы болезни цианоз кожных покровов и видимых слизистых выра- жен незначительно и может даже отсутствовать [8]. По данным проведенного анализа, цианоз у больных ИЛГ присутствовал в 31% случаев, у больных ЛАГ-ВПС - в 2 раза чаще (62%). Таблица 5. Корреляционные взаимосвязи в группе больных с ГБ Клинические симптомы Осмотр Суммарный коэффициент Отеки 0,43* 0,59* 0,56* Тромбозы вен нижних конечностей 0,25 Акцент II тона над ЛА 0,21 0,35* 0,29* Параметры ЭхоКГ 0,32* 0,09 0,44* Сердцебиение 0,48* -0,11 0,22 Головокружение 0,37* 0,04 0,22 Синкопе - - - Боли в грудной клетке 0,57* 0,17 0,41* Кашель - - - Цианоз 0,08 0,28* 0,23 Расширение шейных вен - - - Хрипы 0,03 0,71* 0,36* Одышка 0,41* 0,21 0,42* Суммарный балл 0,79* 0,66* 1,00 *p<0,05. Таблица 6. Корреляционные взаимосвязи в группе больных с ИЛГ Клинические симптомы Осмотр Суммарный коэффициент Отеки 0,32* 0,25* 0,39* Тромбозы вен нижних конечностей 0,14 0,21 0,20 Акцент II тона над ЛА 0,22 0,38* 0,28* Сердцебиение 0,31* 0,05 0,24* Головокружение 0,33* -0,10 0,20 Синкопе 0,36* -0,20 0,17 Боли в грудной клетке 0,48* 0,13 0,45* Кашель 0,42* 0,14 0,42* Цианоз -0,07 0,72* 0,29* Расширение шейных вен 0,21 0,26* 0,29* Хрипы -0,07 0,28* 0,20 Утомляемость 0,23* -0,09 0,15 Суммарный балл 0,78* 0,55* 1,00 *p<0,05. Таблица 7. Корреляционные взаимосвязи в группе больных с ВПС Клинические симптомы Осмотр Суммарный балл Отеки 0,47* 0,27 0,45* Акцент II тона над ЛА 0,06 0,37* 0,09 Сердцебиение 0,41* 0,43* 0,51* Боли в грудной клетке 0,67* -0,12 0,52* Цианоз 0,11 0,68* 0,29* Утомляемость 0,52* -0,03 0,38* Суммарный балл 0,85* 0,44* 1,00 *p<0,05. При объективном обследовании со стороны органов дыхания у больных ЛАГ существенных изменений прак- тически нет. У больных ИЛГ хрипы, чаще сухие, выслуши- ваются редко (в 17% случаев) в связи с сопутствующим поражением бронхов и легких. По данным нашей рабо- ты, хрипы в легких чаще всего выслушивались у больных с ГБ (23%, р<0,05), в связи с этим нами сделан вывод, что этот признак не является патогномоничным для ЛАГ. Отеки нижних конечностей, асцит свидетельствуют о дисфункции ПЖ, нарастании степени трикуспидальной недостаточности [4]. При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности у больных отмечаются набух- шие вены, гепатомегалия, периферические отеки, асцит. По нашим данным, признаки правожелудочковой сердеч- ной недостаточности были лишь у 35% больных с ЛГ. При анализе сопутствующей патологии и ассоцииро- ванных клинических состояний пациенты с ИЛГ чаще указывали стрессовые состояния (54%), беременность (13%). Эти данные совпадают с данными других авто- ров [8], где наиболее часто возникновение первых симп- томов или ухудшение состояния у больных ИЛГ происхо- дило после гриппа, ОРВИ - до 60%, после острого брон- хита или пневмонии - 13%. Роды, аборты предшествова- ли развитию заболевания почти у 1/3 больных. Данные опросника подтверждают, что на момент дебюта симпто- мов ЛГ все больные ЛАГ-ВПС были чаще осведомлены о возможном наличии порока сердца. Это указывает на возможность проведения скрининга в группах больных с возможным развитием ЛАГ. При анализе данных инструментальных методов ди- агностики (рентгенологическое исследование грудной клетки, ЭКГ, ЭхоКГ) в 100% случаев выявлялись призна- ки ЛГ. При оценке по баллам выявлено, что суммарное коли- чество баллов при ИЛГ и ЛАГ-ВПС наибольшее - 11 по сравнению с ГБ - 3. Отсюда можно сделать вывод, что чем больше набрано баллов, тем вероятнее наличие ЛАГ у пациента. Заключение По итогам проведенной работы нами сделан вывод, что разработанный опросник может быть предложен для ши- рокого применения в рутинной медицинской практике и рекомендован для скрининга больных не только ИЛГ, но и ЛАГ-ВПС. Верификация опросника в разных субпопуля- циях больных ЛАГ в результате проспективного наблюде- ния позволит улучшить выполнение задачи раннего вы- явления болезни и своевременного начала терапии.
×

References

  1. Российские рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. 2007.
  2. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the ECS and ERS, endorsed by the ISHLT. Eur Heart J 2009; 30: 2493-537.
  3. Simonneau G, Gatzoulis M.A, Ian Adatia I et al. Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62 (25, Suppl.): 34-41.
  4. Brown L.M, Chen H, Halpern S.M et al. Delay in recognition of pulmonary aretrial hypertension: factors identified from the REVEAL registry. Chest 2011; 140: 19-26.
  5. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med 2006; 173: 1023-30.
  6. Мартынюк Т.В. Идиопатическая легочная гипертензия: клинико - патофизиологические особенности и возможности патогенетически обоснованной терапии. Автореф. дис. ... д - ра мед. наук. М., 2013.
  7. Rich S, Dantzker R, Ayres S et al. Primary pulmonary hypertension: a national prospective study. Ann Intern Med 1987; 107: 216-23.
  8. Беленков Ю.Н., Чазова И.Е. Первичная легочная гипертензия. М.: Нолидж, 1991.
  9. Mc Goon M, Gutterman D, Steen V, Barst R et al. Screening, early detection and diagnosis of pulmonary arterial hypertension. Chest 2004; 126: 14S-34S.
  10. Soto F.J et al. Performance of pulmonary capillary wedge pressure (PCWP) vs. left ventricular end diastolic pressure (LVEDP) in the diagnosis and classification of patients with suspect pulmonary arterial hypertension (PAH). Chest 2005; 128 (Suppl): 137S.
  11. Hoeper M, Barbera J.A, Channick R et al. Diagnosis, assessment, and treatment of non-PAH pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009; 54: S85-S96.
  12. Mc Laughlin V.V, Presberg K.W, Doyle R.L et al. Prognosis of pulmonary arterial hypertension ACCP evidence - based clinical practice guidelines. Chest 2004; 126:78S-92S.
  13. Rich S, Dantzker R, Ayres S et al. Primary pulmonary hypertension: a national prospective study. Ann Intern Med 1987; 107: 216-23.
  14. Чазова И.Е., Архипова О.А., Валиева З.С. и др. Легочная гипертензия в России: первые результаты национального регистра. Терапевт. арх. 2014; 9: 56-64.
  15. Fishman A.P. State of the art: chronic cor pulmonale. Am Rev Respir Dis 1976; 114: 775-94.
  16. Galie N, Torbicki A, Barst R et al. the Task Force on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology. Guidelines on Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. Eur Heart J 2004; 25: 2243-78.

Statistics

Views

Abstract: 307

PDF (Russian): 42

Dimensions

Article Metrics

Metrics Loading ...

PlumX

Refbacks

  • There are currently no refbacks.


Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies