Оценка качества жизни у пациентов с легочной артериальной гипертензией

   Легочная артериальная гипертензия (лаг) – тяжелое прогрессирующее заболевание с неблагоприятным прогнозом, симптомы которого негативно влияют на качество жизни (КЖ) пациентов. Благодаря внедрению новых эффективных ЛАГ-специфических препаратов, в настоящее время целью терапии является не только продление жизни пациента, но и улучшение ее качества. Термин «КЖ» объединяет сведения об основных сферах жизни человека: психологическое, социальное, физическое и духовное благополучие. Для диагностики ЛАГ используется большое количество лабораторно-инструментальных методов исследования, однако они не могут охарактеризовать показатели КЖ. Основным инструментом для изучения КЖ является опросник. Опросники для оценки КЖ можно разделить на две группы: универсальные (общие) и специальные (болезнь-специфические). Общие опросники используются для изучения КЖ как у здоровых людей, так и при различных заболеваниях. Специальные опросники содержат специфические компоненты для конкретного заболевания, поэтому должны быть наиболее чувствительными. Первые исследования КЖ у пациентов с ЛАГ показали значительные нарушения во всех сферах жизни пациентов. В настоящее время во многих рандомизированных контролируемых исследованиях эффективности ЛАГ-специфической терапии в качестве вторичной конечной точки используется оценка КЖ при помощи различных опросников. Среди общих опросников наиболее часто применяются SF-36 и EuroQol-5D. Сравнительно недавно были разработаны и валидированы специальные опросники для оценки КЖ у пациентов с лаг. У каждого опросника есть свои преимущества и недостатки. В данном обзоре мы рассмотрим возможности оценки КЖ у пациентов с ЛАГ при помощи универсальных (SF-36, EuroQol-5D) и специальных для ЛАГ (CAMPHOR, PAH-SYMPACT, EmPHasis-10) опросников. Данные опросники показали себя полезным инструментом в научной и клинической практике, что подчеркивается в современных рекомендациях по диагностике и лечению легочной гипертензии ESC/ERS 2022. В настоящее время представляет интерес изучение взаимосвязи результатов опросников КЖ с клиническими и лабораторно-инструментальными данными, полученными при обследовании пациентов.

1. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Шмальц А.А., Грамович В.В., Данилов Н.М., Веселова Т.Н., Коробкова И.З., Сарыбаев А.Ш., Стукалова О.В., Азизов В.А., Барбараш О.Л., Галявич А.С., Горбачевский С.В., Медведева Е.А., Матчин Ю.Г., Мукаров М.А., Наконечников С.Н., Филиппов Е.В., Черногривов И.Е. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению лёгочной гипертензии (2023). Евразийский Кардиологический Журнал. 2024;(1):6-85. doi: 10.38109/2225-1685-2024-1-6-85 [

2. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, Carlsen J, Coats AJS, Escribano-Subias P, Ferrari P, Ferreira DS, Ghofrani HA, Giannakoulas g, Kiely DG, Mayer E, Meszaros G, Nagavci B, Olsson KM, Pepke-Zaba J, Quint JK, Rådegran G, Simonneau G, Sitbon O, Tonia T, Toshner M, Vachiery JL, Vonk Noordegraaf A, Delcroix M, Rosenkranz S; ESC/ERS Scientific Document group. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022 Oct 11;43(38):3618-3731. Erratum in: Eur Heart J. 2023 Apr 17;44(15):1312. PMID: 36017548. doi: 10.1093/eurheartj/ehac237

3. Легочная гипертензия /Под ред. И.Е. Чазовой и Т.В. Мартынюк. – М.: Практика, 2015. – 928 с.

4. Новик А.А., Ионова Т.И. Руководство по исследованию качества жизни в медицине (4-е издание, переработанное и дополненное)/ Под ред. акад. РАН Ю.Л. Шевченко. М.: изд-во Национального медико-хирургического Центра им. Н.И. Пирогова, 2021.

5. Макарова Е.И., Ягудина Р.И. Методология расчета QALY в фармако-экономическом моделировании: использование опросников изучения качества жизни пациента. Фармакоэкономика: теория и практика. 2018;6(1):4-9. doi: 10.30809/phe.1.2018.1

6. Shafazand S, Goldstein MK, Doyle RL, Hlatky MA, Gould MK. Health-related quality of life in patients with pulmonary arterial hypertension. Chest. 2004 Nov;126(5):1452-9. doi: 10.1378/chest.126.5.1452. PMID: 15539712.

7. Инструкция по обработке данных, полученных с помощью опросника SF-36. http://bono-esse.ru/blizzard/RPP/sf36.pdf

8. Jaïs X, D'Armini AM, Jansa P, Torbicki A, Delcroix M, ghofrani HA, Hoeper MM, Lang IM, Mayer E, Pepke-Zaba J, Perchenet L, Morganti A, Simonneau g, Rubin LJ; Bosentan Effects in iNopErable Forms of chronIc Thromboembolic pulmonary hypertension Study group. Bosentan for treatment of inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension: BENEFiT (Bosentan Effects in iNopErable Forms of chronIc Thromboembolic pulmonary hypertension), a randomized, placebo-controlled trial. J Am Coll Cardiol. 2008 Dec 16;52(25):2127-34. PMID: 19095129. doi: 10.1016/j.jacc.2008.08.059

9. Mathai SC, Suber T, Khair RM, Kolb TM, Damico RL, Hassoun PM. Health-related Quality of Life and Survival in Pulmonary Arterial Hypertension. Ann Am Thorac Soc. 2016 Jan;13(1):31-9. PMID: 26492065; PMCID: PMC4722843. doi: 10.1513/AnnalsATS.201412-572OC

10. Jansa P, Pulido T. Macitentan in Pulmonary Arterial Hypertension: A Focus on Combination Therapy in the SERAPHIN Trial. Am J Cardiovasc Drugs. 2018 Feb;18(1):1-11. PMID: 29280064; PMCID: PMC5772137. doi: 10.1007/s40256-017-0260-1

11. EuroQol group. EuroQol--a new facility for the measurement of health-related quality of life. Health Policy. 1990 Dec;16(3):199-208. PMID: 10109801. doi: 10.1016/0168-8510(90)90421-9

12. Амирджанова В.Н., Эрдес Ш.Ф. Валидация русской версии общего опросника EuroQol-5D (EQ-5D). Научно-практическая ревматология. 2007;45(3):69-76. doi: 10.14412/1995-4484-2007-691

13. Olschewski H, Simonneau G, galiè N, Higenbottam T, Naeije R, Rubin LJ, Nikkho S, Speich R, Hoeper MM, Behr J, Winkler J, Sitbon O, Popov W, Ghofrani HA, Manes A, Kiely Dg, Ewert R, Meyer A, Corris PA, Delcroix M, Gomez-Sanchez M, Siedentop H, Seeger W; Aerosolized Iloprost Randomized Study group. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2002 Aug 1;347(5):322-9. PMID: 12151469. doi: 10.1056/NEJMoa020204

14. Ghofrani HA, Galiè N, Grimminger F, Grünig E, Humbert M, Jing ZC, Keogh AM, Langleben D, Kilama MO, Fritsch A, Neuser D, Rubin LJ; PATENT-1 Study group. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2013 Jul 25;369(4):330-40. PMID: 23883378. doi: 10.1056/NEJMoa1209655

15. Hoeper MM, Simonneau g, Corris PA, ghofrani HA, Klinger JR, Langleben D, Naeije R, Jansa P, Rosenkranz S, Scelsi L, grünig E, Vizza CD, Chang M, Colorado P, Meier C, Busse D, Benza RL. RESPITE: switching to riociguat in pulmonary arterial hypertension patients with inadequate response to phosphodiesterase-5 inhibitors. Eur Respir J. 2017 Sep 9;50(3):1602425. PMID: 28889107; PMCID: PMC5898946. doi: 10.1183/13993003.02425-2016

16. McKenna SP, Doughty N, Meads DM, Doward LC, Pepke-Zaba J. The Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review (CAMPHOR): a measure of health-related quality of life and quality of life for patients with pulmonary hypertension. Qual Life Res. 2006 Feb;15(1):103-15. PMID: 16411035. doi: 10.1007/s11136-005-3513-4

17. Reis A, Santos M, Vicente M, Furtado I, Cruz C, Melo A, Carvalho L, Gonçalves F, Sa-Couto P, Almeida L. Health-Related Quality of Life in Pulmonary Hypertension and Its Clinical Correlates: A Cross-Sectional Study. Biomed Res Int. 2018 Mar 19;2018:3924517. PMID: 29750153; PMCID: PMC5884279. doi: 10.1155/2018/3924517

18. Yorke J, Corris P, gaine S, gibbs JS, Kiely Dg, Harries C, Pollock V, Armstrong I. emPHasis-10: development of a health-related quality of life measure in pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2014 Apr;43(4):1106-13. Epub 2013 Nov 14. PMID: 24232702; PMCID: PMC3971119. doi: 10.1183/09031936.00127113

19. Favoccia C, Kempny A, Yorke J, Armstrong I, Price LC, McCabe C, Harries C, Wort SJ, Dimopoulos K. EmPHasis-10 score for the assessment of quality of life in various types of pulmonary hypertension and its relation to outcome. Eur J Prev Cardiol. 2019 Aug;26(12):1338-1340. Epub 2018 Dec 19. PMID: 30567456. doi: 10.1177/2047487318819161

20. Lewis RA, Armstrong I, Bergbaum C, Brewis MJ, Cannon J, Charalampopoulos A, Church AC, Coghlan JG, Davies RJ, Dimopoulos K, Elliot C, Gibbs JSR, gin-Sing W, Haji G, Hameed Ag, Howard LS, Johnson MK, Kempny A, Kiely Dg, Lo Giudice F, McCabe C, Peacock AJ, Peleyeju O, Pepke-Zaba J, Polwarth G, Price L, Sabroe I, Schreiber BE, Sheares K, Taboada D, Thompson AAR, Toshner MR, Wanjiku I, Wort SJ, Yorke J, Condliffe R. EmPHasis-10 health-related quality of life score predicts outcomes in patients with idiopathic and connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension: results from a UK multicentre study. Eur Respir J. 2021 Feb 25;57(2):2000124. PMID: 32631835; PMCID: PMC7905834. doi: 10.1183/13993003.00124-2020

21. McCollister D, Shaffer S, Badesch DB, Filusch A, Hunsche E, Schüler R, Wiklund I, Peacock A; IRB information for the 5 clinical sites. Development of the Pulmonary Arterial Hypertension-Symptoms and Impact (PAH-SYMPACT®) questionnaire: a new patient-reported outcome instrument for PAH. Respir Res. 2016 Jun 14;17(1):72. PMID: 27301413; PMCID: PMC4908719. doi: 10.1186/s12931-016-0388-6

22. Chin KM, gomberg-Maitland M, Channick RN, Cuttica MJ, Fischer A, Frantz RP, Hunsche E, Kleinman L, McConnell JW, McLaughlin VV, Miller CE, Zamanian RT, Zastrow MS, Badesch DB. Psychometric Validation of the Pulmonary Arterial Hypertension-Symptoms and Impact (PAH-SYMPACT) Questionnaire: Results of the SYMPHONY Trial. Chest. 2018 Oct;154(4):848-861. Epub 2018 Apr 26. doi: 10.1016/j.chest.2018.04.027

23. Frantz RP, Chin KM, Zhao C, Flynn M, Badesch D. Pulmonary Arterial Hypertension-Symptoms and Impact Questionnaire: feasibility of utilizing one-day versus seven-day symptom reporting. Pulm Circ. 2020 May 14;10(2):2045894020923957. PMID: 32489644; PMCID: PMC7238840. doi: 10.1177/2045894020923957